A Ebstein Pākatokato: Take, tohu, Diagnosis, Treatment

Ko tētahi o kohakore ngakau onge he Pākatokato o Ebstein. Ko te mate congenital i roto i nei oho te piha ngakau tricuspid ki te ana roro tika, ahakoa me te mea i runga i te rohe i waenganui i te atria me nga ventricles. Ko reira tino raro rere toto.

ai ngā tohu

arata'i Pākatokato o Ebstein ki te meka e riro te kōhao o te mānawanawa matau iti, me te marae tika - neke atu i te te täkupu. rerekē hoki piha paki. Ratou kia hē whakawhanakehia ai ngā ranei. aukati te reira i te whanaketanga me te pūnaha chordal me uaua katoa, e pei te taputapu tricuspid.

Nā ki te rahi iti o te ana roro tika i reira tuku hoki iti iho nui o toto. Na te nui haere te rahi o te marae tika tika ki te meka e riro te reira wahi o te toto venous.

I roto i te maha tūroro ki Pākatokato o Ebstein me pāngia ki Atrial koha septal me ārai puta iti ovale. Tenei koha hei utu mo te tokomaha, ko te ora-ora. Na roto i koha septal i te apiapi whakanekeneke marae tika puta. Pono, he whakauru i te matua te toto venous i roto i te marae i mahue. ai tenei hāora te hemokai o te kopa, i nga okana.

Ko te take o te mate

Iti iho i te 1% o te iwi ki te mate te ngakau congenital pāngia Pākatokato o Ebstein. Ngā take mō te tona whanaketanga e kore i taea te tika takoto. E ai ki ngā whakapae, puta reira e tika ana ki kōhikohiko ira. Hoki, i roto i te kotahi putanga, mo te whanaketanga taua o te uaua ngakau e taea hua i roto i te fariiraa i roto i teuteu hapūtanga kei roto lithium tote.

Tahi e te mate congenital i roto i te 50% o ngā take o te koha septal Atrial. I roto i te tahi atu te wā, i reira he takahi o manawataki. Hei mahino aha i reira e etahi huinga o kohakore ngakau, kihai i ano i muri tākuta.

rerekē pea o te mate

Pākatokato o Ebstein ko te tino mate ngakau congenital. puta te reira i roto i rua tamariki me nga kotiro rite tahi. ka whakawhirinaki akoranga mate me te waitohunga runga i te tohu o deformation o te piha tricuspid. Hoki huringa pathophysiological nui e tangohia e wahi i roto i te marae tika, me te ana roro.

I roto i ētahi wā, te koha i pakaru rauemi o te tohatoha fetal. He he kore ngakau, whakawhanake hydrops, a i roto i 27% o te wā puta i roto i te utero mate o te tamaiti. Ki te māuiuitanga hohonu i muri i te whanautanga o ngā pēpi mate i roto i o te ora tuatahi te marama. E ai ki ngā tatauranga, ko tenei i kitea e pā ana ki te 25% o ngā tamariki katoa ki te Pākatokato a Ebstein. Ka taea te tāuta te tātaritanga o te hapūtanga tae noa ki runga ki te wiki 20.

Mō 68% o nga kohungahunga ki tenei mate te mate i mua i te ono marama, a ki runga ki te 5 tau - 64% o ngā tamariki. Tenei rōpū ngā pēpi e whai i te mahi o te piha tricuspid me he pai te roro tika. mate ratou i roto i nuinga o te wā e tika ana ki te kore ngakau ahu whakamua me arrhythmias.

Ko te whakarōpū o ngā momo o te mate

te tāutu i ngā tohunga e rave rahi ngā wāhanga o te mate, e mohiotia ana ko Pākatokato o Ebstein. Ka whakawhirinaki te tohu i runga i te kore ngakau te nui. Ko te onge tino ko te atamira asymptomatic. e kore e taua tūroro ara whakapae o māuiuitanga me te arahi i te ora tonu. kawe ratou mahi pai.

I roto i te wā tuarua korerotia faaiteraa haumanu. puta tenei Pākatokato i roto i te tamarikitanga, me tango pakeke nui. Wehe ora ake takahanga o:

- II he - Kei te āhuatanga i reira e te ngaro o arrhythmias cardiac;

He auau patua - - II o b.

huaina te atamira tuatoru ko te wā o te decompensation tamau. Kei te pāngia reira ka taea ki te utu mo te mahi o te ngakau i tetahi te haapa'oraa i-tikanga te tinana ko.

Ko te pikitia haumanu o te mate

I whanau, tamariki ki Pākatokato a Ebstein āhuatanga e cyanosis. Cyanosis i muri i 2-3 marama o te ora heke te tika ki te meka i heke te ātete iaia pūkahukahu te. Otiia i roto i te tamariki ki te hē iti i roto i te pakitara wehewehe cardiac faarahi te mōrea o te mate i pōauautanga o cyanosis me kore ngakau ahu whakamua.

I roto i te tamariki ki te Pākatokato a Ebstein he maha i rite enei tohu:

- hāhā o te manawa tae noa ki te wā okiokinga;

- edema, e taea te kite i runga i nga topito o raro;

- rohirohi, rawa kitea i roto i kohakoha tinana;

- manawataki ngakau te whakararuraru,;

- cyanosis o te kiri, me te ngutu.

puta cyanosis i roto i ngā tamariki i mua i tohu o te kore ngakau. kia amuamu tamariki pakeke o pāngia recurrent o tachycardia.

tātaritanga o te mate

I roto i ētahi wā, i whakaritea te mate te i roto i te hapū ranei muri iho te fanauraa i roto i te fare ma'i. He maha ngā āhuatanga āhuatanga, e kia whakapae tō tākuta e Pākatokato he tamaiti o Ebstein. Tātaritanga ngā auscultation, uma Radiography, echocardiography, EKG. Katoa o enei tikanga i roto i ngā taea tātaritanga tika.

Auscultation tākuta kia rongo i te manawataki motuhake, ka taea e te mea he toru- ranei wha-taiepa. te paremo noa ia i roto i te tiketike ata amuamu systolic o iti hoki tricuspid. I tua atu, i korerotia ko te wāwāhi o te reo tuarua, e kore e huri i te reira i roto i manawa. I te tihi o te mata i mahue o te whaturei kia rongo mezodiastolichesky ata reo squeaky.

I te Radiography feruri atarangi cardiac whakarei, he tika ki te hua nui i roto i te marae tika tenei. tauira iaia pūkahukahu te nuinga koma. maha e ngakau te ahua o te poi.

Huringa kitea i roto i te ECG. I whakaatu te ECG tohu e whakaatu ana hypertrophy o te marae tika, kua atu te wā PQ, a reira he pā katoa te kanohi ranei o paihere matau poraka manga kurupae.

I te echocardiography taea kite i te whānui o te piha tricuspid whakatuwheratanga. rītaha paki Septal te ki te tihi.

Ko te tātai i roto i te kōhikohiko congenital

I muri i te tātaritanga me te whakatau i te tohu o te whakangaromanga tīpakohia te maimoatanga. O te akoranga, Me wawaotanga hāparapara taua tūroro. Ko te okotahi anake ko e te rōpū iti o tūroro ki Pākatokato o Ebstein he asymptomatic.

kawea maimoatanga i roto i runga i ētahi atu take e pā ana rānei. Ki te tikanga ora te manawanui kei valevalé, e taea te hiki i te mahi tae noa ki taua wa ra ano i reira he tohu korerotia o te kore ngakau.

tamariki katoa ki tenei raruraru i ki mataara mafatu pediatric e tohunga ana i roto i te mate ngakau congenital. A kia aroturuki tona mana tākuta cardiac.

Ki te faaite i te tūroro whakaiti i roto i te rere toto pūkahukahu, me te reira he tohu o te kore ngakau, prostogladinov te whaowhia whakaritea taero ionotropic rōpū E. whakaaturia ano e pupuri ana i te ako o te acidosis pūkoro. Ka taea e taua maimoatanga ake i putanga cardiac, me te whakaiti i kōpeketanga ventricular maui o te taha ringa matau atu.

I roto i te wā i reira i reira ko te tachycardia, he mea e tika ana ki te kawe i roto i antiarrhythmics maimoatanga motuhake.

Tuhinga mō te pokanga

I roto i te wā fā'ele'i tamata kore ki te mahi i te mahi. Ko te mea e tika ana i roto i te wā i reira korerotia te dysplasia ventricular tika te a te tahi e te raruraru o te rere toto antegrade i roto i te hongere tana pukapuka. I te wa ano i reira he he roha koi o te ngakau tika me te kōpeketanga tukutahi o te mānawanawa maui.

Hoki contraindications whanaunga ngā tau o 4-5 tau. Otiia, ki te tika, kia te mahi me hou. e kore e whakamana i hoki te reira i pokanga me te hunga e kua tīmata huringa tina heke organic i roto i te whekau.

Tūroro nei i kitea Pākatokato o Ebstein, Ka taea e kore ngā mahi ora ki te toharite o te 20 tau. Ko te tikanga ohorere ratou mate. Puta i te reira e tika ana ki te ventricular fibrillation o te ngakau.

Ko te mahi

Anake i roto i te pokanga taea fakatonutonu tino te āhuatanga. I roto i tenei take, tūtohu tākuta ki te taea ki te mahi i reira i te tau pakeke no te mea rahi ngakau iti rawa i roto i te kōhungahunga o.

whakamana ana te mahi kei te tafa tuwhera-ngakau, mo ona taea o te whakahaere i te tukanga o te karo manawa. I puhake mai i te taikaha wahi sutured o te marae matau, me kaimono piha tricuspid ki te tūranga i te mea tata ki noa. I roto i te wā i reira e kore e taea tenei, kua nekehia atu te reira, ka whakakapia ki te prosthesis. Tenei taea ki a koe e wareware e pā ana ki te meka i i te manawanui Pākatokato o Ebstein. I roto i te tūroro pakeke kia whakahaere prosthetics, engari tamariki i raro i te 15 tau hanga tawhito piha kirihou.

e kore e tahuti i roto i ngā mahi nui 2-5%. Ko te tūponotanga o te mate tei runga i te wheako o te taote ngakau, me i tumuaki tuarua mahara. Tata 90% o tūroro i roto i te akoranga o te tau e taea hoki ki te ora noa.

kia hoatu ngā whakarongo ki tūroro taua toketā fakamohé. I muri i te katoa, e titau te reira i te huarahi motuhake ki tūroro e Pākatokato o Ebstein. kia mohiotia Āhuatanga o rehunga ki te tākuta. kia whanau te reira i roto i te ngakau e akiaki i enei tūroro kia iu. Na reira, aroturuki te anesthesiologist ana tūroro, me i muri i te pokanga.

momo o niho more

I roto i te nuinga o te wā, ki te whakatau me pehea ka kawea te reira i roto i te mahi, ka taea anake, no te he kua te manawanui i runga i te tepu whakahaere. Ki te he reira taea ki te pupuri i te plasty takirere, kua hoatu hiahia ki tenei kōwhiringa. Ko reira he āhuatanga ka hiahiatia te prosthesis e i roto i tūroro e whai Pākatokato o Ebstein. Na ka karanga piha tāwhaiwhai, e titiro rite te mowhiti, e rite rawa e te urunga waihanga. Roto reira ko te tikanga e taea te whakatuwhera me te kati pera-ka karanga te kuwaha. E nehenehe te reira aunoa koiora ranei. hanga te whakatinanatanga tuatahi te o te koranu Titanium, a kia hanga te tuarua o te piha o te poaka tangata hāte kiko cardiac ranei.

A, no te tāuta koe i te manawanui piha aunoa me inu tonu rongoā, thinners toto, engari ki te pipiki whakahaere taea muri i te reira roa. Ko iti roa pūrere Biological.